小兒純紅細胞再生障礙性貧血的病因及臨床表現
病因 少數患者有家族史，故考慮為先天性基因異常，可呈現常染色體顯性或隱性遺傳。患者可與C-Kit原癌基因突變和（或）SI基因突變有關。此外，本病與免疫功能異常有關，分為兩種： 1.原發性獲得性純紅再障 通過免疫檢測發現，本癥患者體內存在一組自身抗體（IgG），分別具有抑制促紅細胞生成素（抗促紅素抗體）、抑制幼紅細胞分化增殖（抗幼紅細胞抗體）和抑制血紅蛋白合成（血紅蛋白合成抑制因子）作用。由于導致免疫球蛋白抑制物產生的原因不明，故稱為原發性純紅再障。 2.繼發性獲得性純紅再障 本病繼發于多種不同疾病，表現為單純紅系造血嚴重抑制的一組綜合病征。其中半數以上繼發于胸腺瘤，表現為慢性型。其他為繼發于溶血性貧血、病毒感染（如EB病毒，流感病毒等）、惡性腫瘤、系統性紅斑狼瘡、重度營養不良等疾病。或為藥物（如氯霉素、苯妥英鈉等）和化學物品中毒所致。 臨床表現 起病緩慢，明顯的貧血多于出生后2～3個月出現，有15%的患兒于出生......閱讀全文
小兒尿崩癥的病因及臨床表現
病因 1.中樞性尿崩癥（ADH缺乏性尿崩癥） 中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所
關于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的預后預防介紹
1、預后 對于本病的預后，有10%～20%的患者可自發達到緩解；而70%的患者經過治療可以達到完全緩解或治愈，但存在復發傾向，復發者經再治療，可達完全緩解；還有部分患者預后較差，可因輸血引起血色病，或者死于充血性心力衰竭或腫瘤等并發癥。 2、預防 由于本病為遺傳病，所以有先天性純紅細胞再生
關于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的檢查項目介紹
1.血常規檢查 血紅蛋白常低于40g/L，為大細胞性貧血。白細胞、血小板正常，網織紅細胞明顯減少或缺如。晚期如合并脾功能亢進，三系細胞均可減少。 2.骨髓細胞學檢查 原始紅細胞缺少，粒紅比例增大，幼紅細胞顯著減少，并有成熟障礙和巨幼變現象。其他骨髓細胞增生正常。 3.其他實驗室檢查 血
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
小兒單純肺動脈狹窄的病因及臨床表現
病因 在胚胎形成的頭3個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄。其中值得指出的兩個重要原因，一個是環境因子，即風疹綜合征，另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內患風疹，即可使胎兒發生風疹綜合征，表現為白內障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄。肺動
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
純紅細胞再生障礙的表現及診斷
貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢，可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現，無淋巴結腫大，肝脾腫大。 1.貧血為臨床主要表現，無出血，發熱、體檢和肝脾腫大。 2.外周血示正細胞正色素貧血，網織紅細胞絕對值減少，而白細胞及血小板計數正常，血細胞總數及分類正常。 3.骨髓紅系各
重癥系統性紅斑狼瘡合并純紅細胞再生障礙性貧血...
1. 病例資料患者男性，新兵戰士，19歲，2015年6月3日始無明顯誘因出現乏力、間斷流鼻血，當時無明顯發熱，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，未予重視。2015年6月17日患者突然出現發熱，測體溫最高達40.9℃，伴有畏寒，無寒戰，體溫升高時伴有頭痛、頭暈，無咳嗽、流涕，無四肢肌肉酸痛，于院外口服退熱
小兒神經白塞綜合征的病因及臨床表現
病因 神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有
小兒充血性心力衰竭的病因及臨床表現
病因 1.嬰兒期 主要病因為先天性心血管畸形，常見有室間隔缺損、完全性大血管轉位、主動脈縮窄、動脈導管未閉及心內膜墊缺損。左室發育不良綜合征、完全性大動脈轉位。心肌炎、重癥肺炎、心內膜彈力纖維增生癥及陣發性室上性心動過速。近年川崎病也為嬰幼兒心力衰竭病因之一 2.兒童期 主要為風濕性心臟
再生障礙性貧血的病因
再障的發病可能和下列因素有關： 1.藥物 是最常見的發病因素。 2.化學毒物 苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體
再生障礙性貧血的臨床表現及檢查
臨床表現 1.急性型再障 起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，
關于小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的病因病理分析
病因尚未明確，細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以后常發生全血細胞減少，細菌或病毒感染的患者也常應用抗生素和其他藥物治療，因此，難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結果，甚至有時感染性疾病是全血細胞減少引起的，而不是病因。
紅細胞體積指數的相關疾病有哪些
附紅細胞體病，先天性紅細胞膜病，單純紅細胞再障性貧血，小兒純紅細胞再生障礙性貧血，妊娠合并巨幼紅細胞性貧血，紅細胞生成性卟啉病，先天性紅細胞生成異常性貧血，先天性純紅細胞再生障礙性貧血，純紅細胞再生障礙
紅細胞體積指數的檢查過程及相關疾病有哪些
檢查過程 在已經準備好的檢測者身上抽出少量血液與玻片上，小心制作好后，放于顯微鏡下觀察，觀察并記錄紅細胞的體積。 相關疾病 附紅細胞體病，先天性紅細胞膜病，單純紅細胞再障性貧血，小兒純紅細胞再生障礙性貧血，妊娠合并巨幼紅細胞性貧血，紅細胞生成性卟啉病，先天性紅細胞生成異常性貧血，先天性純紅
再生障礙性貧血的病因分析
再障的發病可能和下列因素有關： 1.藥物 是最常見的發病因素。 2.化學毒物 苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體
再生障礙性貧血的致病病因
再障的發病可能和下列因素有關：1.藥物是最常見的發病因素。2.化學毒物苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。3.電離輻射X線、
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
單純紅細胞再生障礙性貧血的概述
單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，簡稱“純紅再障”。可分為急性和慢性兩類。前者常發生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急驟，迅速出現貧血；后者屬先天性，大多發生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發性及繼
hbf堿變性試驗的相關疾病
淋巴瘤細胞白血病，白血病腎損害，小兒純紅細胞再生障礙性貧血，小兒慢性粒細胞白血病，小兒再生障礙性貧血，小兒自身免疫性溶血性貧血，地中海貧血，白血病
hbf堿變性試驗有哪些相關疾病
淋巴瘤細胞白血病，白血病腎損害，小兒純紅細胞再生障礙性貧血，小兒慢性粒細胞白血病，小兒再生障礙性貧血，小兒自身免疫性溶血性貧血，地中海貧血，白血病
分析小兒營養性巨幼紅細胞性貧血的病因
1、攝入量不足：胎兒可通過胎盤獲得維生素B12，當嬰兒肝內的維生素B12貯存量過低而攝入不足，特別是乳母由于長期素食或患有可致維生素B12吸收障礙的疾病，使其乳汗中維生素B12的含量極少時，即容易發生營養性巨幼紅細胞性貧血。因長期偏食，僅進食植物性食物所致的維生素B12缺乏可見于年長兒和成人。
缺乏葉酸所致的小兒巨幼紅細胞性貧血的病因分析
1、攝入量不足：羊乳含葉酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸發乳經加熱等處理后，所含葉酸亦遭致破壞，故單純用這類乳品喂養嬰兒而未及時添加輔食就容易發生本癥。由于胎兒可從母體得到葉酸并貯存于肝，故出生后4個月之內一般不會發病，此癥的高峰年齡是4~7個月。 2、藥物作用：正常結腸內細菌含有葉酸，可被吸收以供
腸炎的臨床表現及病因
病因 1.病毒性腸炎 病毒性腸炎見于犬瘟熱病毒、犬細小病毒、犬貓冠狀病毒等引起的腸炎。 腹瀉性病胃腸炎 2.細菌性腸炎 細菌性腸炎見大腸桿菌、沙門菌、耶爾森菌（引起小腸結腸炎）、毛樣產芽胞桿菌、空腸彎曲桿菌、梭菌（犬出血性胃腸炎）等引起的腸炎。 細菌性腸炎的致病菌以痢疾桿菌最常見，其
高脂血癥的病因及臨床表現
病因 高脂血癥可分為原發性和繼發性兩類。原發性與先天性和遺傳有關，是由于單基因缺陷或多基因缺陷，使參與脂蛋白轉運和代謝的受體、酶或載脂蛋白異常所致，或由于環境因素（飲食、營養、藥物）和通過未知的機制而致。繼發性多發生于代謝性紊亂疾病（糖尿病、高血壓、黏液性水腫、甲狀腺功能低下、肥胖、肝腎疾病、
偏癱的病因及臨床表現
病因 偏癱病因多樣復雜，總的來說都與血脂增高，血液黏稠度增高等疾病有不可分割的關系，概括起來有以下幾點： 1.動脈粥樣硬化是中風最主要的原因，70%的中風患者患有動脈硬化，高脂血癥是引起動脈硬化的主要原因之一。 2.高血壓是中風最主要最常見的病因，腦出血患者93%有高血壓病史。 3.腦血
雅司病的病因及臨床表現
病因 為病人，青少年多見，系接觸傳染，雅司螺旋體由外傷處侵入人體而感染，并非由性交傳染而非性病。本病流行于中非、南美、東南亞一些熱帶地區，偶也見于溫帶，我國原無此病，第二次世界大戰末期曾流行于江蘇北部淮陰一帶及其鄰近地區。解放后經大力防治，加上群眾生活改善，衛生狀況改善，本病在60年代中期即已
菌血癥的病因及臨床表現
病因 感染的口腔組織的外科手術或常規的牙科操作，感染的下尿路插管，膿腫切開和引流和內置器的細菌生長，特別是靜脈注射和心內導管，導尿管和造口術內置器及導管均可引起短暫的菌血癥。典型的革蘭陰性菌血癥是間歇性和機會性的，雖然這種菌血癥可能不影響健康人，但對免疫受損并伴有重病的患者，化療后的患者以及嚴
多囊腎的病因及臨床表現
病因 90%多囊腎患者的異常基因位于16號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產物尚不清楚。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。 本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現癥狀，