關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維具有共同的核心結構，即與淀粉樣纖維長軸垂直的反平行β片層樣結構，淀粉樣纖維白蛋白是無定形、玻璃樣透明的物質，蘇木精（HE）染色呈淺粉色，剛果紅染色呈磚紅色。在偏光顯微鏡下顯蘋果綠樣雙折光，電鏡下見許多緊密交織，無分支排列的細纖維。纖維直徑5～10nm，長30～100nm。 因此，也有些學者認為淀粉樣變性是一種蛋白質二級結構病。研究還發現，明確這些蛋白質不僅具有病因學意義，與臨床表現、相關疾病、治療與預后也有直接的關系，因此建議臨床醫生在確立淀粉樣變性的診斷以后，要進一步分析淀粉樣沉積物質的化學組成。......閱讀全文
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
關于異位腎的病因分析
異位腎是指發育完好的腎不能達到腹膜后腎窩正常位置的先天性異常。多數異位腎處于盆腔，少數位于對側，極少數位于胸腔，常伴旋轉不良及輸尿管、血管異常，其輸尿管開口于膀胱的位置正常。 異位腎為胚胎時期，腎由盆腔上升和旋轉過程中的發育障礙，胎兒時期腎胚芽位于盆腔內，隨著胎兒的生長，腎臟逐漸上升至正常位置
關于重復腎的病因分析
在人胚胎第六周時，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重復的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重
關于腎下垂的病因分析
腎下垂是指腎臟隨呼吸活動所移動的位置超出正常范圍，并由此引起泌尿系統與其他方面癥狀。正常腎臟一般隨著呼吸活動可有3cm之內的活動度。 腎臟位于胸腰之間兩側的腎窩內，由于背部堅強的縱行肌肉與腹腔臟器的固定，一般不會過多地移位。但因腎周脂肪囊下方是一個潛在的疏松的間隙，因此當腹壓降低時，腎臟就可能
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
關于皮膚淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
關于腎皮質膿腫的病因分析
致病菌有革蘭陽性球茵和革蘭 陰性桿菌或結核桿菌。多在腎結石、腎結核、腎盂腎炎、腎積水等疾病的基礎上．并發化膿性感染而形成。
關于腎髓質壞死的病因分析
1.糖尿病 糖尿病是最常見的與腎乳頭壞死相關的疾病，據有關資料顯示，占大宗報道的RPN病例的50%～60%。腎乳頭壞死復發的病例多數為糖尿病患者。一項靜脈腎盂造影研究結果顯示：在接受檢查的胰島素依賴型糖尿病患者中，25%有腎乳頭壞死。 2.梗阻性腎病 據有關資料顯示，梗阻性腎病在大宗報道中
關于腎積膿的病因分析
腎積膿(pyonephrosis)又名膿腎是一種極為嚴重的腎化膿性感染，腎組織廣泛性破壞，致使全腎形成一膿囊功能喪失。 本病以上尿路結石引起梗阻，繼發感染為最常見；其次是腎和輸尿管畸形引起感染性腎積水；亦可繼發于腎盂腎炎。致病菌以大腸埃希桿菌屬為多見。腎組織遭到嚴重損壞，腎全部或一部分成為膿性
關于腎乳頭壞死的病因分析
本病多伴發于嚴重腎盂腎炎糖尿病、尿路梗阻、止痛劑腎病， 特別是含非那西丁（Phenacetin）的制劑或中毒，亦可見于血管病變、移植腎排異、鐮狀細胞性貧血、高尿酸血癥、巨球蛋白血癥、過敏反應、休克、過度使用血管收縮藥物如去甲腎上腺素等，另有報道稱長期無脂飲食也可發生腎乳頭壞死。引起腎乳頭壞死的病
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，如繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙（急性期反應物血漿淀粉樣A），而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微鏡
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于淀粉樣變心肌病的病因分析
淀粉樣變性系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。 1、淀粉樣變心肌病—AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發性、系統性淀粉樣變性，系免
關于腎性失鎂的病因分析
1.原發性腎性失鎂 因常染色體隱性遺傳引起腎小管功能障礙一型為單純性腎小管重吸收鎂功能障礙，為伴氨基酸尿型。另一型是腎小管重吸收鎂功能障礙伴鉀轉運異常，又稱伴鉀轉運障礙型。 2.繼發性腎性失鎂 是由于腎臟本身疾病引起常見原因有腎小管酸中毒、Bartter綜合征、腎功能衰竭、腎移植后。另由于
關于腎靜脈血栓的病因分析
腎靜脈血栓形成（RVT）是指腎靜脈主干和（或）分支內血栓形成,導致腎靜脈部分或全部阻塞而引起一系列病理改變和臨床表現。 1.血液高凝狀態 常見引起血液高凝狀態的疾病有腎病綜合征；嬰幼兒嚴重脫水；妊娠或口服避孕藥；先天性血栓癥如先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏,先天性蛋白C缺乏癥等；系統性紅斑狼瘡、骨髓纖
關于小兒腎性糖尿的病因分析
1.原發性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為兩型： （1）A型 腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合并其他腎小管轉輸功能
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于雙側腎缺如的病因分析
正常腎的發育須有正常輸尿管芽在人胚胎第5～7周時穿入后腎原基，當有引起形態或序列變化的因素如缺乏生腎嵴或未形成輸尿管芽將阻礙腎的發生，雖然沒有后腎組織不能形成腎，但確實不清楚腎缺如是原發于生腎嵴還是輸尿管芽的異常發育，一些研究共同支持一個學說，即輸尿管芽直接刺激腎實質的分化，也指出腎分化停止是緣
關于雙側腎內痛的病因分析
已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構，在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時，就壓迫鄰近的腎實質，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導致腎功能的進行性損害。
關于腎血管性疾病的病因分析
該類疾病可由多種病因引起，可由腎動脈粥樣硬化、纖維肌發育不良及大動脈炎引起；可由脫水、服用避孕藥導致高凝狀態，腎靜脈受壓所致血液淤滯以及腎靜脈血管壁受損等引起；血凝塊、膽固醇結晶及膿毒性贅生物等形成的栓子亦可導致腎血管性疾病。
關于腎性尿崩癥的病因分析
一、腎性尿崩癥的流行病學： 遺傳性NDI病情較重,兒童比成人多見， 90%發生在男性，多為“完全表現型”，女性傳遞者一般無癥狀，或有不同程度尿濃縮功能障礙。一般生后不久即發病，也有遲至10歲才出現癥狀者。繼發性無相關資料。 二、腎性尿崩癥的病因： 腎性尿崩癥由先天性遺傳因子異常和獲得性即后
關于腎性尿崩癥的病因分析
由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。 （1）遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。 （2）繼發性
腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良