用藥治療肝性血卟啉病綜合征的簡介
1、對癥治療、預防復發:減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。 2、盡量避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。 3、激素治療:少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松。 4、糾正水、電解質紊亂。......閱讀全文
用藥治療肝性血卟啉病綜合征的簡介
1、對癥治療、預防復發:減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。 2、盡量避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。 3、激素治療:少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其
肝性血卟啉病綜合征的簡介
肝性血卟啉病綜合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合征,急性間歇性卟啉癥(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐,便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發
肝性血卟啉病的介紹
肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥(AIP)。本病是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年人發病為多。
肝性血卟啉病的病因
本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛,伴便秘,惡心嘔吐,類似急腹癥表現,但腹痛無固定部位,亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力,輕癱,甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯亂、幻覺等。
肝性血卟啉病的治療
1.對癥治療、預防復發、減少皮膚損害 避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。 2.盡量避免誘因 如過勞、精神刺激和饑餓、感染、禁酒等。 3.激素治療 少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血
肝性血卟啉病的檢查
實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。
簡述肝性血卟啉病綜合征的癥狀體征
由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,可誤診為膽石癥,潰瘍病以及神經精神等多種疾病,有報道誤診率可達73%,所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。 本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征,可通過服用巴比妥類,磺胺類藥物或應激狀態所誘發,腹部表現為劇烈絞痛,
關于肝性血卟啉病綜合征的診斷檢查介紹
一、疾病診斷 1.膽石癥 2.潰瘍病 3.神經精神 二、檢查方法 化驗檢查24小時尿內尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞·h)。
關于肝性血卟啉病綜合征的病理病因分析
本病為常染色體顯性遺傳性疾病,在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由于卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的發作。
肝性血卟啉病的鑒別診斷
診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。本病腹痛時,應與急腹癥如膽石癥,潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時,應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時,應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障礙
肝性血卟啉病的病因及臨床現
病因 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由于卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的
肝性血卟啉病的檢查及鑒別診斷
檢查 實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。 鑒別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。
肝性血卟啉病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。本病腹痛時,應與急腹癥如膽石癥,潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時,應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時,應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,
肝性血卟啉病的臨床表現及檢查
病因 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由于卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的
肝性血卟啉病的臨床表現及檢查
臨床表現 本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛,伴便秘,惡心嘔吐,類似急腹癥表現,但腹痛無固定部位,亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力,輕癱,甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯
急性間歇性血卟啉病的簡介
急性間歇性血卟啉病(Acute Intermittent Porphyria,AIP)在血性卟啉病中較為多見,為一種常染色體顯性遺傳性疾病。由于膽色素原(PBG)脫氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40歲,15歲以前和60歲以后極為罕見。男女之比為2:3。因其發病率低,臨床表現復雜
關于小兒肝性腦病的簡介
小兒肝性腦病又稱肝性昏迷或肝腦綜合征,是由嚴重的急、慢性肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、伴有復雜的神經精神癥狀的綜合征,其發生和發展常標志著肝衰竭,病死率很高,肝性腦病包括肝性昏迷先兆,肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急慢性肝病均可伴發肝性腦病。
關于肝性腦病的治療的簡介
避免強力利尿,控制感染,控制上消化道出血,禁用鎮靜藥,降低血氨,嚴格限制飲食中的蛋白質,傳統的降血氨藥物療效不佳,谷氨酸鈉會加重腦水腫及水鈉潴留,且不能通過血-腦脊液屏障,精氨酸則因肝衰竭時肝細胞內精氨酸酶缺乏,鳥氨酸循環障礙而不能起到應有的作用。乳果糖是治療肝性腦病的基礎藥物之一,維持每天排糊
關于肝源性糖尿病的簡介
肝臟是葡萄糖代謝的重要器官,當其功能因各種肝病而受損時,往往影響正常糖代謝,甚至出現糖耐量減退或糖尿病,這種繼發于慢性肝實質損害的糖尿病統稱為肝源性糖尿病。50%~80%的慢性肝病患者有糖耐量減退,其中20%~30%最終發展為糖尿病。我國各型肝炎、肝硬化的發病率較高,因此由慢性肝炎和肝硬化引起的
用藥治療老年人炎癥性腸病的簡介
老年人炎癥性腸病的治療與年輕人炎癥性腸病的治療相似。糖皮質激素與免疫抑制劑并非老年人的禁忌證,但應用時應慎重,盡量避免其不良反應。應注意老年人常見的伴發病如糖尿病、心臟病、高血壓、骨質疏松癥等,老年人應用磺胺類可產生憂郁癥,應用糖皮質激素易致骨折。 老年人潰瘍性結腸炎全身應用糖皮質激素的頻率較
用藥治療脊髓前綜合征的簡介
1、合適的固定,防止因損傷部位的移位而產生脊髓的再損傷。權威一般先用頜枕帶親牽引或持續的顱骨牽引。 2、減輕脊髓水腫和繼法性損害的方法。(1)地塞米米松,10-20mg靜脈滴注,連續應用5-7天后,改為醫術口服,每時3次,每次和藹0.75mg,維持2周左右不象。(2)甘露醇,20%甘露醇2
血卟啉病的病因
1、急性間歇型血卟啉病較為多見,為常染色體顯性遺傳疾病,由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少,由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強,結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、中醫認為:蓄血之病名出《傷寒論·陽明病》:“陽
血卟啉病的診斷
診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常,但若將尿置于直接日光中尿逐漸變成暗紅色,甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜,在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性煮沸30min尿色迅速變成暗紅色或
急性間歇性血卟啉病的分類介紹
按病因分為兩大類: 一類為紅細胞生成性血卟啉病,又稱先天性卟啉病,臨床較罕見,主要見于嬰兒,也可見以成人。 另外一類為肝性血卟啉病,為肝內卟啉代謝紊亂所致,主要是卟啉前體過多,常有神經系統損害。肝性血卟啉病分為急性間歇型、遲發性皮膚型、混合型、遺傳性糞卟啉型。其中以急性間歇型最多見。
用藥治療小兒血清病的簡介
1.立即停用有關藥物 立即停用異體動物血清或有關藥物,避免大量新抗原的再次刺激。 2.阿司匹林和抗組織胺治療 對阿司匹林和抗組織胺治療反應良好。 3.腎上腺素 注射腎上腺素可使蕁麻疹迅速消退,但效果只是暫時的。 4.激素治療 關節炎、腎臟或神經系統合并癥較重時,應適當考慮激素治療。
用藥治療眼弓形體病的簡介
對眼部弓形體病采取的治療措施取決于病變的性質、部位、嚴重程度和時期等不同情況。陳舊病灶一般勿需治療;局限性滲出性病灶可用抗弓形體藥治療;再發病灶是包囊破裂引起過敏反應或釋出原蟲再行感染,也應給予抗弓形體藥物合并皮質類固醇治療。病變消退后可作預防性光凝固術。 1.抗弓形體病化學藥物治療 (1)
用藥治療小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
1.藥物治療 用來治療HIV-N的藥物有齊多夫定(疊氮脫氧胸苷,即AZT)、環孢素(cyclosporine),給藥后蛋白尿或減少或消除。 2.保守療法 限制液體、蛋白、鈉攝取,加高熱卡的食物及極小劑量的堿化劑保守療法。 3.透析療法和腎移植 對HIV-N發展到ESRD病人的治療有很大的爭議
用藥治療帕金森病的癥狀的簡介
(1)藥物治療原則:帕金森病應強調綜合性治療,包括藥物、理療、水療、醫療體育和日常生活調整和外科手術等,不應強調單一治療方法。 ①應該依據病情個體化,選擇抗帕金森病藥物,如靜止性震顫選擇抗膽堿能藥物;少數動作性震顫選用普萘洛爾(心得安),此二藥無效可用左旋多巴類。 ②用藥劑量應該以產生滿意療
簡述急性間歇性血卟啉病的臨床診斷
血卟啉病的表現多樣,臨床醫師應該提高警惕,增加對本病的認識。遇到原因不明的腹痛,肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經精神癥狀的病人,進一步檢查尿液暴曬、酸化加熱后不變紅色,尿卟啉檢查陽性,尿PBG陽性,應該考慮到血卟啉病的可能。
急性間歇性血卟啉病的癥狀及體征
發作癥狀可持續數小時,數天或數周或更長,是由于對神經系統作用,皮膚不受影響。 1.以間歇性腹痛為主要癥狀:間歇性腹痛發作時為急性腹痛,其嚴重程度常被誤診為急腹癥,疼痛部位不定,時間不一,可伴有惡心、嘔吐,有時嘔吐物呈咖啡樣,合并便秘、腹脹和腹瀉,腹痛的原因可能是植物神經受損、以及卟啉前體引起腸