關于免疫缺陷性肺炎的基本介紹
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜合征臨床上表現為反復感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發病，偶有至成年發病才被識別者。......閱讀全文
關于免疫缺陷性肺炎的基本介紹
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜合征臨床上表現為反復感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發病，偶有至成年發病才被識別者。
關于免疫缺陷性肺炎的免疫治療介紹
（1）人血丙種球蛋白 抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的。抗生素和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）聯合應用是被推薦的標準治療。在先天性X-聯無丙種球蛋白血癥和低丙種球蛋白血癥患者預防性IVIG可以顯著降低感染發生率。應用巨細胞病毒（CMV）高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。
關于免疫缺陷性肺炎及其類型的確定的介紹
免疫缺陷性肺炎的及早診斷是十分重要的。只要能夠早期確診，給以相應的免疫治療和合理的抗感染治療，便有可能延長患者生存時間和改善生活質量。例如慢性肉芽腫病，曾經被認為是一種迅速致死性疾病，而現在通過合理的抗菌治療結合外科引流，以及應用免疫調節劑干擾素，感染發生率和病死率已顯著降低。有報道在普通易變性
診斷免疫缺陷性肺炎的標準介紹
根據臨床表現、實驗室檢查即可確診。目前已用于許多病原體如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌、大腸埃希菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲和念珠菌等的檢測，方法有對流免疫電泳、乳膠凝集、協同凝集試驗、酶聯免疫吸附試驗等，但仍存在交叉陽性導致假陽性等不足。故在病情允許和實驗室條件具備時病原學診斷應采取 多種
關于免疫缺陷性肺炎的抗微生物治療介紹
應區分為不同情況，采取不同的治療策略。 （1）急性致命性感染 某些原發性免疫缺陷好發突然的、難治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和其他有莢膜細菌的感染。抗菌治療應根據最可能的病原菌選擇覆蓋這些病原菌的強效殺菌劑靜脈給藥，同時補充免疫球蛋白。在獲
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于免疫缺陷性肺炎的感染的病原學診斷介紹
感染的各種病原學診斷技術均適用于免疫缺陷性肺炎患者的病原學診斷。需要強調指出： （1）免疫缺陷患者感染可以累及多個器官系統如皮膚、胃腸道、中樞神經系統甚至敗血癥，故應根據病情多部位采集標本。就肺部感染而論，除采集合格痰標本外，有指征時創傷性診斷技術如經氣管吸引、肺穿刺、支氣管肺泡灌洗、防污染下
關于免疫缺陷病的基本信息介紹
免疫缺陷病（IDD）是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型： ①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。 ②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免
關于抗體免疫缺陷病的基本信息介紹
抗體免疫缺陷病包括一組疾病，特征為抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏。抗體免疫缺陷病分類包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏癥，又稱先天性免疫球蛋白缺乏癥。 ②常見的可變異型免疫球蛋白缺乏癥，又稱特發性晚發免疫球蛋白缺乏癥、可變異型免疫球蛋白缺乏。 ③選擇性
關于人類免疫缺陷病毒抗體HIV的基本介紹
艾滋病是一種由人類免疫缺陷病毒引起的獲得性免疫缺陷綜合征，一般HIV抗體呈現陰性。而檢查HIV抗體陽性，應結合臨床分析判定。 正常范圍：HIV抗體陰性。 檢查介紹：艾滋病是一種由人類免疫缺陷病毒（HIV）即逆轉錄酶病毒引起的獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）。 臨床意義：檢測到體內HIV抗體，可
聯合免疫缺陷病的基本介紹
聯合免疫缺陷病指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現的疾病。又可分為嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）和部分性聯合免疫缺陷病，病情嚴重程度變化較大。包括一組先天性疾病，如常染色體隱性遺傳性SCID、有腺苷脫氨酶（ADA）缺乏的SCID、X連鎖隱性遺傳性SCID、伴有白細胞減少的SCID等，是
嚴重聯合免疫缺陷病的基本介紹
嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCI
關于補體缺陷的基本介紹
補體在炎癥及免疫反應中起著重要作用，常見的補體缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3過度消耗同樣使血清中C3水平下降，導致反復細菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一種糖蛋白，除對Cis有抑制作用外，尚可抑制纖溶酶原、激肽等炎癥介質的激活，因此C1抑制物的缺陷，可導致血管
關于小葉性肺炎的基本介紹
小葉性肺炎主要由細菌感染引起，常見的致病菌有葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌和大腸桿菌等。這些細菌通常是口腔或上呼吸道內致病力較弱的常駐寄生菌，往往在某些誘因影響下，如患傳染病、營養不良、惡病質、慢性心力衰竭、昏迷、麻醉、手術后等，使機體抵抗力下降，呼吸系統的防御功能受損，細菌
關于阿斯匹林樣缺陷的基本介紹
（aspirin-like def-ects） 又稱輕型血小板病。為一種先天性常染色體顯性遺傳病，由花生四烯酸代謝缺陷而致。血小板顆粒內含的內源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常，但血小板釋放ADP功能障礙。可能因環-氧化酶（cyclo-oxygenase）先天缺陷而致血栓烷（TX
關于H因子缺陷的基本介紹
I因子（舊稱C3bINA）為異源二聚體血清蛋白，呈雙球狀結構，分子全長13nm。其中小球（L鏈）4.9nm，具有絲氨酸蛋白酶活性；大球（H鏈）5.4nm可與C3b結合。I因子的分子量為88kDa，重鏈50kDa，輕鏈38kDa，鏈間以二硫鍵相連接。I因子的生物學活性是，在C4bp、MCP、H因子
關于免疫缺陷病毒的防治原則介紹
自1981年發現艾滋病，隨后在世界各地迅速蔓延，據WHO報告，至1995年1月1日全球累積的HIV感染得為2590萬例，艾滋病人850萬例，死亡病人700萬例，其中非洲流行最嚴重，居首位，其次是東南亞地區。我國于1984年使用美國Ameur公司Ⅷ因子，首次傳入，逐年增加，從1985年至1995年
關于人類免疫缺陷病毒的定義介紹
人類免疫缺陷病毒又稱艾滋病病毒，是造成人類免疫系統缺陷的一種逆轉錄病毒。這一病毒會攻擊并逐漸破壞人類的免疫系統，致使宿主在被感染時得不到保護。感染人類免疫缺陷病毒并且去世的人，往往死于繼發感染或者癌癥。而艾滋病是人類免疫缺陷病毒感染的最后階段 。
關于免疫缺陷病的治療原則介紹
1．治療原則 ①保護性隔離患者，減少接觸感染源； ②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發生嚴重疫苗性感染； ③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術，禁忌做脾切除術，免疫抑制類藥物應慎用； ④使用抗生素以清除細菌、真菌感染； ⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。 2．應用免疫
關于抗體免疫缺陷病的預后介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥，早期給予免疫球蛋白治療者，多數預后良好。有持續腸病毒感染或惡性組織細胞病者預后差。 2.常見變異型免疫缺陷病，經合理治療后預后較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生后6個月內可發生低丙種球蛋白血癥，累及細胞免疫、感染控制困難者則預后較差。 3.選擇性IgA缺乏癥
關于風濕性肺炎的基本介紹
風濕性肺炎（rheumatic pneumonia）是風濕熱引起的肺部結締組織炎癥。風濕熱是A組2型溶血性鏈球菌感染后發生的一種全身結締組織病。患者肺內有不規則的輕度實變，肺間質及肺泡內有炎性細胞滲出。臨床表現可分為兩型：輕型有中度發熱、干咳；重型有明顯呼吸困難、發紺。X線檢查示肺水腫樣改變。治
關于小兒慢性肺炎的基本介紹
小兒慢性肺炎（infantile chronic pneumonia）是指病程超過3個月的小兒肺部炎癥。近年來小兒急性肺炎病死率正在降低，但重癥肺炎患兒有時未徹底恢復，復發及演變成慢性肺炎者不少見。慢性肺炎的特點是周期性的反復和惡化，往往影響小兒的生長發育。因此，及時防治小兒慢性肺炎非常重要。
關于濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的基本介紹
濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征又稱Wiskott-Aldrich綜合征（WAS），是一種少見的X連鎖隱性遺傳病，以濕疹、血小板減少和免疫缺陷為臨床表現，易患自身免疫病和惡性腫瘤。新生兒WAS發病率為（1～10）/百萬，多發生于男性。主要治療手段為干細胞移植重建免疫功能。 2018年5月11日，
原發性免疫缺陷病的基本信息介紹
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國
治療抗體免疫缺陷病的基本信息介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥 原則是用替代療法補充病人不能產生的抗體。 （1）免疫球蛋白 是治療的重要措施，肌內注射，每周1次。也可用人血丙種球蛋白（丙種球蛋白）制劑，肌內注射。每月1次或1～2周1次。 （2）凍干血漿 大量丙種球蛋白治療無效者，可每月輸入凍干血漿1次。 （3）抗菌藥物
關于復制缺陷型疫苗的基本介紹
EBOV 利用反向遺傳技術，可 對 EBOV 基因組進行改造。通過將轉錄激活物額外病毒結構蛋白（VP30）的基因去除，獲得沒有復制能力的 EBOV （rEBOVΔVP30）。將 rEBOVΔVP30 接種可穩定表達 VP30 的細胞系后，病毒可感染細胞產生子代病毒， 但由于基因組缺少 VP30，
關于免疫缺陷病的檢查和診斷介紹
檢查 當懷疑免疫缺陷時，應進行實驗室篩查試驗，包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數；測定IgG、IgM和IgA濃度；抗體功能測定；感染的臨床和實驗室判斷。 診斷 免疫缺陷病診斷應包括： ①是否有免疫缺陷； ②原發性或繼發性，持續性或暫時性； ③免疫系統缺陷的部位與程度。診斷主要依
關于原發性聯合免疫缺陷的預后介紹
SCID患者整體預后不好，若無有效治療，常在1歲內夭折。 進行造血干細胞移植的患者，其預后與移植時的感染情況有關。若無感染，生存期可超過10年；若有感染，生存期達到10年的概率僅50%。 臍血移植者生存期達到5年的概率與造血干細胞移植者相似或稍低一點。
關于人類免疫缺陷病毒的傳播途徑介紹
普通的接觸不會造成艾滋病病毒的感染，只有通過直接接觸艾滋病病毒感染者體內的某些體液（血液、精液和精前液、直腸液、陰道分泌液、母乳），才有可能被感染。這些體液中的艾滋病病毒通過黏膜（直腸、陰道、口腔或者陰莖頭部）、開放性的傷口或者潰瘍或直接注射等渠道進入人類的血液中 。 其中有三種常見的傳播方式
關于抗體免疫缺陷病的鑒別診斷介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥 須與下列疾病鑒別： （1）嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥 其Ig缺乏為暫時性，且有抗體形成。 （2）嚴重吸收不良 此類患者血清Ig可降低，但腸活檢有正常數量的漿細胞，細胞內有Ig。 2.常見變異型免疫缺陷病 須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑒別