簡述小兒免疫缺陷疾病的治療方案
1.宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。 2.一般治療 感染是導致免疫缺陷病惡化的主要因素，應采取各種有效措施預防感染。一旦發生感染應積極控制。對于較嚴重的免疫缺陷病應避免使用免疫抑制劑或細胞毒性藥物。并避免預防接種。 3.補充療法 對于如先天性無丙種球蛋白或低丙種球蛋白者，可應用丙種球蛋白治療，常用劑量為每周25mg/kg，首次量加倍，如注射劑量較大，可分4～6處肌注。此外，新鮮血或干凍血漿可供給各種免疫球蛋白、補體、調理素和非特異性免疫活性成分。劑量為20ml/(kg?d)，輸注速度不可過快。 4.免疫重建 對于嚴重聯合免疫缺陷病、Wiskott-Aldrich綜合征、共濟失調毛細血管擴張癥等，均可進行骨髓移植重建免疫。對于Di-Georg......閱讀全文
簡述小兒免疫缺陷疾病的治療方案
1.宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。 2.一般治療 感染是導致免疫缺陷病惡化的主要因素，應采取各種有效措施預防感染。
簡述小兒免疫缺陷疾病的預后及預防
宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。
簡述小兒原發性免疫缺陷病的免疫學治療
免疫替代：對全丙種球蛋白低下血癥、性連鎖高IgM免疫缺陷、選擇性IgG亞類缺陷、Ig水平近于正常的抗體缺陷或WAS等患者定期給予人血丙種球蛋白制劑，可降低感染率。 目前臨床上有兩種劑型的丙球可供選用。一種為肌內注射人血丙種球蛋白(IGIM)，另一種為靜脈注射人血丙種球蛋白(IGIV)。肌內注射
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于小兒免疫缺陷疾病的細胞免疫功能測定
(1)延遲性皮膚超敏反應(DCH)：皮內注射抗原0.1ml，于48～72h觀察注射部位反應，若紅、腫、硬結直徑l0～15mm為陽性，>15mm為強陽性。需同時觀察5種抗原均為陰性才示T細胞功能缺陷。常用的皮試抗原為：①結核菌素：1∶100至1∶1000舊結核菌素，或10U結核菌素純蛋白衍生物(P
簡述小兒原發性免疫缺陷病的一般治療
(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發性免疫缺陷病患兒容易反復感染。對于細菌感染抗生素的應用是極為必要的。因為很多患兒會發生嚴重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現發熱或其他感染的征象應盡早應用抗生素。對治療前適當選用咽拭子培養、血培養，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應及早做細
關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數
關于小兒免疫缺陷疾病的體液免疫反應篩選檢查
(1)血清IgG、IgA和IgM測定：宜同時測定血清白蛋白，以除外低蛋白血癥所引起者。 (2)血清IgG正常或偏低，而又高度疑有體液免疫缺陷者，可測定血清IgG亞類，低于本地區同齡兒正常值2SD者疑為低下。 (3)血清IgG及其亞類值正常，而又高度疑有抗體缺陷者，應測定特異性抗體及抗體反應。
治療小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
CVID的治療與XLA基本相似，靜脈免疫球蛋白(IVID)的標準劑量為每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用于對IVID有不良反應者，其價格也比IVID便宜。經IVID治療后仍發生呼吸道和胃腸道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T細胞缺陷為主者）。 適
關于小兒原發性免疫缺陷病的治療介紹
原發性免疫缺陷病的治療原則：保護性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結合；合理使用抗生素；針對性地進行免疫替代療法、免疫調節和免疫重建。 一般護理 (1)飲食：應保證患嬰充足的營養供給(富含三大營養素、維生素、微量元素之飲食)。因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養素，故應鼓勵和促進母
小兒免疫缺陷疾病的補體和吞噬細胞功能測定
1.補體測定 包括血清總補體溶血活性(CH50)、單個補體成分(如Clq、r、s，C2-9)和補體調節因子(如D因子、H因子、I因子、備解素和C1抑制因子)的測定。 2.吞噬細胞功能測定 包括周圍血中性粒細胞計數和形態觀察，以單克隆抗CD14抗體標記計數巨噬細胞，用硝基四唑氮藍(NBT)還
簡述小兒原發性免疫缺陷病的并發癥
反復發生各種感染或機會感染，生長發育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴重感染，可發生壞疽性膿皮病；反復呼吸道感染和肺炎，支氣管擴張；可發生再障溶血性貧血和血小板減少，以及嚴重的接種后反應，并可并發腫瘤和自身免疫性疾病等等。
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的并發癥
1、診斷 根據臨床表現，實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。 2、并發癥 自身免疫性疾病和腫瘤：CVID易并發多種自身免疫性疾病，并發惡性腫瘤的幾率也較高。包括白血病、淋巴網狀組織腫瘤、胃癌和結腸癌等。
簡述小兒普通易變型免疫缺陷的臨床表現
1.感染 常見反復細菌性感染，如急、慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎，可導致支氣管擴張。病原菌為嗜血流感桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原體如支原體、念珠菌、卡氏肺囊蟲、單純皰疹和帶狀皰疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中樞神經系統感染，如慢性化膿性腦膜炎和病毒性腦炎等
簡述鼠疫耶爾森菌疾病的治療方案
1、嚴格隔離 病室滅鼠、滅蚤。病人排泄物徹底消毒，醫務人員應有嚴密的防護措施。 2、抗生素治療 鼠疫耶爾森菌感染應早期足量使用抗菌藥物治療。氨基糖甙類抗生素及磺胺類藥物均有效。 腺鼠疫可選用鏈霉素，每天2g，肌內注射。加用四環素，口服，每天2g。 肺鼠疫，敗血型鼠疫宜聯合用藥。慶大霉素
簡述免疫缺陷病毒的免疫性內容
HIV感染后可刺激機體生產囊膜蛋白（Gp120,Gp41）抗體和核心蛋白（P24）抗體。在HIV攜帶者、艾滋病病人血清中測出低水平的抗病毒中和抗體，其中艾滋病病人水平最低，健康同性戀者最高，說明該抗體在體內有保護作用。但抗體不能與單核巨噬細胞內存留的病毒接觸，且HIV囊膜蛋白易發生抗原性變異，原
簡述免疫缺陷病毒的培養特性
將病人自身外周或骨髓中淋巴細胞經PHA刺激48～72小時作體外培養（培養液中加IL2）1～2周后，病毒增殖可釋放至細胞外，并使細胞融合成多核巨細胞，最后細胞破潰死亡。亦可用傳代淋巴細胞系如HT-H9、Molt-4細胞作分離及傳代。 HIV動物感染范圍窄，僅黑猩猩和長劈猿，一般多用黑猩猩做實驗。
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
小兒原發性免疫缺陷病的檢查方法
常規做X線、胸片、B超、心電圖等檢查。 X線檢查：結合正側位胸部透視或平片，注意胸腺影的存在及大小。6個月內幼嬰缺乏胸腺影，提示胸腺發育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無陰影也為診斷細胞免疫缺陷的直接線索，均宜結合臨床淋巴結觸診及細胞免疫檢測確診。
小兒原發性免疫缺陷病的診斷介紹
與繼發性免疫缺陷病鑒別。SID與原發性免疫缺陷病(PID)的重要區別在于： 1.PID幾乎都是特定的單基因缺失 導致相應的免疫活性細胞或免疫分子受損，表現出這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；而SID常為免疫系統多環節受損，但受損程度較PID輕，僅為部分功能受損，表現為免疫功能低下(immu
簡述葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷癥的治療方案
1、蠶豆病 葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷癥患者或家族中有過本病歷史者均應禁食生熟蠶豆，但曬干、煮沸及去皮等處理也許可降低致病力。治療以反復輸血及用腎上腺皮質激素為主，嚴重病例應積極糾正酸中毒。 2、藥物誘發的溶血性貧血 停服有關藥物是治療關鍵。應迅速溶質感染或糾正酸中毒。腎上腺皮質激素或反復輸
怎樣治療免疫缺陷病？
1、治療原則 ①保護性隔離患者，減少接觸感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發生嚴重疫苗性感染；③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術，禁忌做脾切除術，免疫抑制類藥物應慎用；④使用抗生素以清除細菌、真菌感染；⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。 2、應用免疫制劑 大部分原
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的發病機制
1.發病機制 HIV相關腎病的發病機制尚不清，有報道提示HIV-N是限局于腎小球的疾病。與HIV感染有關的腎小球硬化是否由病毒直接侵襲腎臟所致，還是間接通過其他機制介導使腎小球肥大，還有待進一步探討。有研究認為無論是血流動力學或與感染有關的循環因素，如急性期反應物或細胞介素在改變腎小球通透性中均
簡述小兒巨細胞病毒肺炎的免疫治療
CMV-Ig是目前較常用的治療CMV間質性肺炎的免疫球蛋白，目前多主張聯合用藥治療CMV間質性肺炎。更昔洛韋聯合CMV-Ig或靜脈免疫球蛋白的治療方法，與以前比較提高了存活率。CMV-Ig和靜脈免疫球蛋白似乎具有類似的效果，聯合治療的存活率為30%～70%。聯合治療的理論是：肺損傷不僅來源于病毒
概述眼眶疾病的治療方案
眼眶疾病的治療視病變性質而定。炎癥性疾病主要用抗生素或皮質類固醇治療。眼眶外傷早期主要是控制出血，預防感染，去除異物或死骨片等；后期遇有畸形者，可作矯形手術。眼眶腫瘤的治療因其性質而異，良性腫瘤只做腫瘤摘除，惡性腫瘤需做較廣泛的清除，術后可酌性進行化療和放療。由全身疾病或鄰近組織病變向眼眶蔓延而
簡述單克隆免疫球蛋白病的治療方案
1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失，尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。 2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療，但必需定期隨訪，復查臨床和實驗室的有關指標。 并發癥：主要并發癥為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性
關于免疫缺陷性肺炎的免疫治療介紹
（1）人血丙種球蛋白 抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的。抗生素和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）聯合應用是被推薦的標準治療。在先天性X-聯無丙種球蛋白血癥和低丙種球蛋白血癥患者預防性IVIG可以顯著降低感染發生率。應用巨細胞病毒（CMV）高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的預防護理
主要是預防HIV感染，使用一次性注射器，審慎輸血和血制品，避免HIV感染的婦女懷孕。對所有妊娠婦女普遍進行有關HIV的咨詢以及自愿的HIV檢測，有助于對妊娠婦女本身的早期治療和圍生期感染的防治。對HIV患者的治療可降低其發展成腎病的危險因素。
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的并發癥
一般均并發嚴重感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、反復發生細菌感染(包括結核等)，腸道病毒性腦膜炎、蟲媒病毒性腦炎，也引起神經根神經病和血管病(卒中)。患兒都有進行性消瘦、腹瀉和生長遲緩。 本癥患兒均有進行性腎功能不全，多系統、多臟器的功能損害。
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢