治療致密物沉積病的相關介紹
近10年來,針對本病的治療取得了一些進展,但對現有治療方案也一直存有爭議,對激素隔日治療方案、抗凝劑或抗血小板藥物的使用,均有不同的主張和觀點。 由于DDD為補體旁路途徑異常激活所致。因此,激素及免疫抑制劑療效欠佳。臨床研究表明,雖然激素可使成人DDD患者蛋白尿減少, 腎存活期延長,但進一步分析顯示,潑尼松對DDD的療效并不優于安慰劑。鈣神經蛋白抑制劑環孢素和他克莫司也未延長DDD患者的腎存活期。 H因子基因突變患者,可采用血漿輸注或血漿置換療法,補充H因子,糾正補體缺陷。 臨床非特異治療包括控制高血壓、延緩疾病進展和減少蛋白尿。一線降壓藥物為ACEI或ARB。治療高脂血癥,他汀類藥物降脂治療,可延緩疾病進展,糾正內皮細胞功能異常,降低動脈粥樣硬化風險。此外,還可應用抗凝劑和抗血小板聚集藥以及保腎對癥等治療。 應用CD20單克隆抗體利妥昔單抗(Rituximab)可能對C3NeF陽性、無H因子基因突變和C3過度消耗者......閱讀全文
治療致密物沉積病的相關介紹
近10年來,針對本病的治療取得了一些進展,但對現有治療方案也一直存有爭議,對激素隔日治療方案、抗凝劑或抗血小板藥物的使用,均有不同的主張和觀點。 由于DDD為補體旁路途徑異常激活所致。因此,激素及免疫抑制劑療效欠佳。臨床研究表明,雖然激素可使成人DDD患者蛋白尿減少, 腎存活期延長,但進一步分
致密物沉積病的病因
病因不明。50%的患者有上呼吸道感染的前驅癥狀,其中21%~45%的患者ASO滴度升高,因此,推測DDD可能與A組鏈球菌感染有關,但有爭議。
關于致密物沉積病的預后介紹
與Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比,DDD患者的整體預后最差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解,但最終將進展為尿毒癥。約半數DDD患者在診斷后10年內進展至尿毒癥。尿毒癥DDD患者腎移植術后1--3年內幾乎全部復發,移植腎5年存活率約為50%,大大低于其他腎臟疾病的移植腎平均存活率。 除腎病綜合征為預后不良
致密物沉積病的發病機制
盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處,但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病,與之相反,DDD多與免疫復合物無關,而是由于體內存在補體活化調節異常,觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子,H因子等。 1. C3腎炎因子(C3NeF) 正常時,體內補體
關于致密物沉積病的簡介
致密物沉積病(dense deposit disease,DDD)是依據電鏡下超微結構病理改變特征命名的,是一組以腎小球基膜內出現均勻一致、強嗜鋨性電子致密物為主要特征的腎小球腎炎。臨床主要表現持續低補體C3血癥、蛋白尿和血尿,病理生理基礎為補體旁路途徑異常活化。由于其光鏡病理特征與MPGN相似
概述致密物沉積病的發病機制
盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處,但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病,與之相反,DDD多與免疫復合物無關,而是由于體內存在補體活化調節異常,觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子,H因子等。 1. C3腎炎因子(C3NeF) 正常時,體內補體
致密物沉積病的臨床表現
本病少見,目前缺乏可靠流行病學數據。在西方國家,本病發病率為2~3人/百萬人群。在我國,本病發病率更低,到目前為止,國內病例報道僅20多例。 DDD主要發生在兒童和青年,高發年齡為5~20歲,成人少見,平均年齡為15±11歲。男女發病率大致相同。臨床表現特征與MPGN非常相似,因而僅憑臨床表現
簡述致密物沉積病的臨床表現
本病少見,目前缺乏可靠流行病學數據。在西方國家,本病發病率為2~3人/百萬人群。在我國,本病發病率更低,到目前為止,國內病例報道僅20多例。 DDD主要發生在兒童和青年,高發年齡為5~20歲,成人少見,平均年齡為15±11歲。男女發病率大致相同。臨床表現特征與MPGN非常相似,因而僅憑臨床表現
簡述致密物沉積病的實驗室檢查
2.1.血液 可以表現為貧血,血清補體水平降低是DDD的重要特征有資料顯示,DDD患者幾乎恒定地出現低補體血癥。其中80%的患者為持續性補體C3降低,血清中早期補體C1q、C4、C5及終末補體成分水平多正常,而H因子和P因子水平降低。絕大多數患者可檢出C3NeF,因其也見于少數Ⅰ型MPGN、狼
致密物沉積病的發病機制及臨床表現
發病機制 盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處,但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病,與之相反,DDD多與免疫復合物無關,而是由于體內存在補體活化調節異常,觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子,H因子等。 1. C3腎炎因子(C3NeF) 正常
致密物沉積病的發病機制及臨床表現
發病機制 盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處,但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病,與之相反,DDD多與免疫復合物無關,而是由于體內存在補體活化調節異常,觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子,H因子等。 1. C3腎炎因子(C3NeF) 正常
治療神經鞘磷脂沉積病的相關介紹
本病僅能對癥治療,如保肝、控制感染抗癲癇發作等。 1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除適于非神經型、有脾功能亢進者。 3.胚胎肝移植已有成功的報道。
治療脂質沉積性肌病的相關介紹
1.口服潑尼松治療 成人開始晨間一次服用,1個月后隨病情改善而漸減劑量,速度宜慢并隨劑量減少而服用時間延長以免因減量過快導致病情反復,然后繼續服用維持量數月。 2.對肉堿缺乏者可口服L-肉堿治療 對肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。 3.如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭 應采取對
治療腦苷脂沉積病的介紹
1.一般治療加強營養給予高熱量、高蛋白飲食。 2.對癥治療。 (1)貧血者少量多次輸新鮮血。 (2)四肢痙攣性屈曲者可給予減低肌張力的藥物,如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者給予廣譜抗生素治療。 3.手術治療脾功能亢進者可作脾切除。
預防腦苷脂沉積病的相關介紹
進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生嬰兒型多數患兒于3歲前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功損害和繼發感染等可導致死亡預后決定于病程進展的速度部分病人可活至60歲左右。
治療腦甙沉積病的方法介紹
1、一般療法 注意營養,預防繼發感染。 2、對癥治療 貧血或出血多的腦甙沉積病患者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者,可考慮切脾,但全脾切除后雖可減輕腹部負擔,減輕貧血和出血傾向,改善發育狀態,偶可自行緩解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破壞的可能。故應盡量延遲手術,必要時,可考慮部分脾切
治療--Graves病的相關介紹
控制甲亢癥群的基本方法為:抗甲狀腺藥物治療、放射性核素碘治療、手術治療和介入栓塞治療。四者中以抗甲狀腺藥物療法方便、安全,應用廣。碘劑僅用于危象和手術治療前準備。β-受體阻滯藥主要用作輔助治療或手術前準備,也有單獨用于治療本病。 1.抗甲狀腺藥物治療 本組藥物有多種,以硫脲類為主。 2.放
治療castleman病的相關介紹
局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分緩
簡述類脂質沉積病的治療方案
此類疾病一般缺乏特殊治療方法,根據不同類型采取下列方法: 1.異染性白質腦病應用牛腦提取的芳基硫脂酶A1000萬U靜滴。 2.神經節苷脂沉積病有癲癇者可予抗癲癇治療。 3.腎上腺腦白質營養不良應用皮質類固醇激素治療。 4.β-脂蛋白缺乏癥應用大量脂溶性維生素,尤其維生素E。 5.腦腱黃
致密結締組織的相關類型介紹
致密結締組織(dense connective tissue)的組成與疏松結締組織基本相同,兩者的主要區別是,致密結締組織中的纖維成分特別多,而且排列緊密,細胞和基質成分很少。除彈性組織外,絕大多數的致密結締組織中以粗大的膠原纖維束為主要成分,其中含少量纖維細胞、小血管和淋巴管。按纖維的性質和排
腦苷脂沉積病的簡要介紹
類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞中所致的遺傳性疾病隨著對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積于組織內產生不同的臨床癥狀和不同的疾病。 類脂質沉積
治療腹瀉病的相關信息介紹
腹瀉治療建議采用大腸水療。大腸水療是一種結腸內的水力運動,用特定的儀器將水送至結腸深處,將積累在結腸壁上的宿便軟化、稀釋。它大部分的水是用來興奮肛門附近的腸肌,刺激結腸引起收縮反應,將其軟化、稀釋的宿便及其他有害物質排出體外,幫助結腸恢復正常的蠕動。
治療黑棘皮病的相關介紹
首先應積極尋找病因。對惡性黑棘皮病患者,必須積極查找內臟腫瘤,進行手術切除。也可以使用賽庚啶,抑制釋放的腫瘤產物。對肥胖型黑棘皮病,必須糾正肥胖,積極參加體育鍛煉,控制飲食以減肥,隨著體重的下降,黑棘皮病也就隨之治愈。對藥物引起者,應該及時停用一切可疑的致病藥物,停藥后皮疹可以自愈。對良性型的患
治療阿米巴腸病的相關介紹
1.一般治療 急性期必須臥床休息,必要時給予輸液。根據病情給予流質或半流質飲食。慢性患者應加強營養,以增強體質。 2.病原治療 (1)甲硝咪唑(滅滴靈) 對阿米巴滋養體有較強的殺滅作用且較安全,適用于腸內腸外各型的阿米巴病,為目前抗阿米巴病的首選藥物。 (2)甲硝磺酰咪唑 是硝基咪唑類化
治療白疕病的相關介紹
白疕病的治療時間比較長,治療白疕病的內用藥物大多屬于免疫抑制劑類,對正常的免疫功能有不良影響,如果盲目長期用藥,會使牛皮癬患者的抵抗力低下,嚴重影響治療。治療白疕病關鍵是對癥用藥,根據患者自身的具體病情合理準確選擇用藥。 白疕病的發病與個體免疫力的降低和表皮細胞的變態性反應有重大的關系,中藥汽
治療橋本氏病的相關介紹
一、藥物治療 1、如甲狀腺功能正常,無需特殊治療,需要隨診。 2、甲狀腺功能減低患者應行甲狀腺激素替代治療,選用甲狀腺片或左旋甲狀腺素,直至維持量,達到維持劑量的指標是臨床癥狀改善,TT3、FT3、TT4、FT4、TSH正常。 3、橋本甲亢患者病程和炎性甲亢相同,多數不需治療,經歷甲亢期、
治療骨關節病的相關介紹
本病主要的治療方法是減少關節的負重和過度的大幅度活動,以延緩病變的進程。肥胖患者應減輕體重,減少關節的負荷。下肢關節有病變時可用拐杖或手杖,以求減輕關節的負擔。理療及適當的鍛煉可保持關節的活動范圍,必要時可使用夾板支具及手杖等,對控制急性期癥狀有所幫助。消炎鎮痛藥物可減輕或控制癥狀,但應在評估患
治療鼻硬結病的相關介紹
1.抗生素治療 抗生素對本病有效,可選用鏈霉素,卡那霉素等治療,但應注意其有耳毒性副作用。近有報道用第三代的頭孢羥芐四唑肌注,經2個月治療,得到良好效果。 2.放射療法 用X線照射可促使病變纖維化,使病變停滯發展。由于放射治療尚可在放射野內誘發惡性腫瘤,其應用于呼吸道硬結病的治療須十分慎重
治療阿米巴原蟲病的相關介紹
1、一般治療:注意休息,進食半流質少渣高蛋白飲食。 2、病原治療:甲硝噠唑或稱滅滴靈:原是抗滴蟲藥物,對侵襲組織的阿米巴滋養體有極強的殺滅作用且較安全,適用于腸內腸外各型的阿米巴病。劑量為600~800mg、口服、1日3次,連服5~10日;兒童為50mg/kg/日,分3次服,連續7日。服藥期間
治療根尖周病的相關介紹
急性根尖周炎的處置,是一種應急臨時性措施,主要是緩解疼痛及消除腫脹。應急治療的關鍵是掌握病變發展階段,病變程度。 1.開放引流 急性根尖周炎治療首先是開髓引流,打開髓腔引流通道,打通根尖孔,使滲出液或膿液通過根管得以引流,以緩解根尖部壓力,解除疼痛。為了不讓食物雜質堵塞引流通道,洞內放置碘酊