關于腎小球基膜的簡介
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一，是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。 1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成：①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞，電子顯微鏡下可見窗孔；②中層為非細胞性基膜，為網狀結構，網眼可能代表濾過膜孔，決定腎小球濾過膜的分子通透性；③外層是一些具有足突的上皮細胞，足突之間有裂隙，為構成腎小球囊的上皮細胞層。內皮細胞層與上皮細胞層的膜厚度基本相同，而基膜較厚。血漿濾過時，必須經過兩層薄膜和一層厚膜。......閱讀全文
關于腎小球基膜的簡介
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一，是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。 1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的
抗腎小球基膜病的簡介
抗腎小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部腎活檢病例的0.14%，男女比為6：1，平均起病年齡為26.1±7.6歲。腎小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是腎小球濾過蛋白的主要屏障，不但可作為
關于腎小球基膜的臨床介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
關于腎小球基膜的基本介紹
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一，是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
關于抗腎小球基膜病的預后介紹
本病患者的整體預后差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解，但最終將進展為尿毒癥。除腎病綜合征為預后不良的征兆外，疾病治療過程中無緩解，疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。
關于抗腎小球基膜病的檢查介紹
1.尿常規 白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。 2.痰液檢查 痰中除有紅細胞外，可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。 3.血清GBM抗體 應用間接免疫熒光法（IIF）、酶聯免疫吸附法（ELISA）及免疫印跡法檢測及鑒定血清抗GBM抗體。 4. X線胸片 表現為雙側或單側肺部陰影
關于腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成：①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞，電子顯微鏡下可見窗孔；②中層為非細胞性基膜，為網狀
關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹
一、診斷 典型患者完全符合下列三聯征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 2. 急進性腎炎綜合征 腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。 3. 抗體陽性 血清抗GBM抗體陽性。 二、治療 抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置
抗腎小球基膜病的病因分析
抗腎小球基膜病的確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。GBM主要由膠原及非膠原兩種成分構成。由于某種化學毒物或病毒感染，使腎小球基膜中的非膠原成分暴露其抗原性，產生自身抗體，引起自身免疫反應病。
腎小球基膜的臨床意義介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
抗腎小球基膜抗體的基本介紹
腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構成的細胞外基質混合體，包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分，構成其骨架結構的網絡系統，抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區NC1中，該抗體與抗原決定簇結合通過促發補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球
簡述腎小球基膜的臨床意義
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征（Alport綜合征）和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外，足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用，同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能，因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞，厚240～370nm，電鏡下從內至外可分為三層，即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分，也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成：①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞，電子顯微鏡下可見窗孔；②中層為非細胞性基膜，為網狀
抗腎小球基膜抗體的適應癥
進行抗腎小球基膜抗體檢測的指征有： ①急進性腎功能減退、新月體腎炎。 ②肺咯血、彌漫性肺泡出血。 ③中度貧血、重度貧血。 ④中樞神經系統損傷。
簡述抗腎小球基膜病的臨床表現
有前驅性呼吸道病毒感染，肺出血，腎臟受累，高血壓，中重度貧血及中樞神經系統受累。腎臟受累表現為鏡下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急進性腎功能減退。肺受累主要表現為輕重不等的肺出血。大約60%的患者有肺出血。表現為咳嗽、痰中帶血或血絲．也可以為大咯血。嚴重者可以發生窒息而危及生命。
簡述抗腎小球基膜抗體的臨床意義
測定血清抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）是診斷原發性(如急進性腎炎I型)及繼發Goodpasture綜合征（GP）抗GBM腎炎的必要手段。急進性腎炎I型患者血清抗GBM抗體陽性，用人腎小球毛細血管基膜做抗原，進行放射免疫測定，早期陽性率可達95%以上，但血清抗GBM抗體滴度的高低與腎炎病變的輕重
預防薄基膜腎病的簡介
本病目前無特殊治療，避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數出現肉眼血尿及紅細胞管型，或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫藥辨證論治為好，以防止緩慢發生腎功能不全。
關于腎小球疾病的癥狀簡介
腎小球疾病是病因、發病機制、臨床表現、病理改變、病程和預后不盡相同的主要累及雙腎腎小球的一組疾病。可分原發性、繼發性和遺傳性；原發性腎小球疾病常病因不明,繼發性腎小球疾病系指全身性疾病造成的腎小球損害,遺傳性腎小球疾病為遺傳所致。原發性腎小球疾病,占腎小球疾病的大多數,仍是目前我國引起慢性腎衰竭
關于小兒腎小球疾病的簡介
小兒腎小球疾病是一組以血尿，蛋白尿，水腫和高蛋白等為臨床表現的腎臟疾病。根據病因可分為原發性，繼發性和遺傳性三大類。原發性腎小球疾病大多原因不明，繼發性腎小球疾病是指繼發于全身性疾病的腎臟損害，如狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎等。遺傳性腎小球疾病是指遺傳基因突變所致的腎小球疾病，如遺傳性進行性腎炎（即A
關于腎小球疾病的分類簡介
1.原發性腎小球疾病的臨床分類 （1）急性腎小球腎炎； （2）急進性腎小球腎炎； （3）慢性腎小球腎炎； （4）無癥狀性血尿或（和）蛋白尿（隱匿性腎小球腎炎）； （5）腎病綜合征。 2.腎小球疾病的病理分類（1995年世界衛生組織制定） （1）輕微性腎小球病變 包括微小病變型腎病。
關于原發性腎小球腎病的簡介
原發性腎小球腎病在兒童又稱原發性腎病綜合征，為多種原因引起腎小球濾過膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床癥候群。臨床特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥及輕重不等的水腫。 ? 患者有典型的上述癥狀者，診斷不難，對腎上腺糖皮質激素治療無效者，應爭取腎穿刺活組織檢查以確診。此外，
關于腎小球旁器增生的簡介
腎小球旁器增生綜合征，別名：巴特綜合征；巴特爾綜合征；Bartter綜合征；先天性醛固酮增多癥；慢性特發性低鉀血癥；Barttersyndrome。本綜合征是一常染色體隱性遺傳病，由Bartter(1962)首次報道故稱為Bartter綜合征。腎小球旁器增生綜合征以嚴重的低血鉀、堿中毒為主血鈉、
關于腎小球濾過率(GFR)的簡介
單位時間內兩腎生成濾液的量稱為腎小球濾過率，正常成人為125ml/min左右。腎小球濾過率與腎血漿流量的比值稱為濾過分數。每分鐘腎血漿流量約660ml，故濾過分數為125/660×；100%&asymp；19%。這一結果表明，流經腎的血漿約有1/5由腎小球濾入囊腔生成原尿。腎小球濾過率
關于原發性腎小球疾病的簡介
原發性腎小球疾病（primary glomerular disease）指病損局限于腎小球或主要是腎小球損害的一組腎臟疾病。病因大多不明，有多種病理類型和臨床表現。治療應有區別個體化制定治療方案，治療主要以RAS抑制劑、激素或激素加免疫抑制劑治療為主，注重防治和減少各種并發癥，保護腎功能，延緩腎
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜（GBM）彌漫變薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害，分
關于薄基膜腎病的病因分析
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳，但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現，其突變基因亦為COL4A3及COL4A4，定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎，而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合
關于薄基膜腎病的分類介紹
如果患者有腎小球基底膜變薄，又有家族史，無進行性腎功能損害，則稱為良性家族性薄基膜腎病，或稱家族性良性血尿，還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為： 1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。 2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進
關于腎小球有病理形態改變的簡介
腎小球病例形態改變，IGA腎病的表現之一。IgA腎病又稱Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發于兒童和青年，發病前常有上呼吸道感染，病變特點是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區有IgA沉積。
關于小兒慢性腎小球腎炎的簡介
病程超過1年的腎小球腎炎伴有腎功能減退和（或）高血壓及貧血者稱之為慢性腎小球腎炎。按照全國兒科腎臟疾病科研協作組的建議，將病程超過1年伴有不同程度腎功能不全和（或）持續性高血壓，預后較差的腎小球腎炎，稱為慢性腎小球腎炎，簡稱慢性腎炎，慢性腎小球腎炎是各種原發性腎小球疾病導致的一組長病程的（甚至數
關于腎小球旁器細胞瘤的簡介
腎小球旁細胞瘤屬良性的血管外皮細胞瘤。本病主要由于原發性腎素分泌過多，導致腎素-血管緊張素-醛固酮系統活性增強。高血壓和低血鉀為腎小球旁細胞瘤的主要臨床表現。