診斷多肌炎和皮肌炎的基本信息介紹
Bohan和Peter診斷標準(1975年): ①肢帶肌和頸前屈肌對稱性無力,持續數周至數月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉無力。 ②肌肉活檢顯示炎性肌肉改變。 ③血清骨骼肌肌酶升高。 ④肌電圖改變。 ⑤皮膚表現為向陽性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具備前3~4項(DM加皮疹),可確診為PM;具備前4項中的2項(DM加皮疹),很可能為PM;具備前4項中的1項(DM加皮疹),可能為PM。......閱讀全文
診斷多肌炎和皮肌炎的基本信息介紹
Bohan和Peter診斷標準(1975年): ①肢帶肌和頸前屈肌對稱性無力,持續數周至數月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉無力。 ②肌肉活檢顯示炎性肌肉改變。 ③血清骨骼肌肌酶升高。 ④肌電圖改變。 ⑤皮膚表現為向陽性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具備前3~4項(DM加皮疹)
多肌炎和皮肌炎的診斷
Bohan和Peter診斷標準(1975年):①肢帶肌和頸前屈肌對稱性無力,持續數周至數月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉無力。②肌肉活檢顯示炎性肌肉改變。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌電圖改變。⑤皮膚表現為向陽性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具備前3~4項(DM加皮疹),可確診為PM;具備
多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現,DM一般不難診斷,臨床上最容易誤診的是PM,它需要與多種類型的疾病作鑒別:PM應鑒別的肌肉類型主要包括:感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
關于多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷介紹
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現,DM一般不難診斷,臨床上最容易誤診的是PM,它需要與多種類型的疾病作鑒別:PM應鑒別的肌肉類型主要包括:感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關,一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5~8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類:多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
多肌炎和皮肌炎的檢查
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛縮酶)、LDH均可升高,并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK(主要為CK-MM)升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分(肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等)的抗體、ANA(斑點型最常見)、抗Jo-1
多肌炎和皮肌炎的簡介
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一組骨骼肌的系統性、非化膿性炎性疾病,主要累及四肢近端及頸部肌群,臨床表現為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮,嚴重者導致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM還可累及多種臟器,伴發腫瘤或
關于多肌炎和皮肌炎的基本介紹
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一組骨骼肌的系統性、非化膿性炎性疾病,主要累及四肢近端及頸部肌群,臨床表現為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮,嚴重者導致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM還可累及多種臟器,伴發腫瘤或
關于多肌炎和皮肌炎的檢查介紹
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛縮酶)、LDH均可升高,并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK(主要為CK-MM)升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分(肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等)的抗體、ANA(斑點型最常見)、抗Jo-1
治療多肌炎和皮肌炎的概述
1.一般治療 注意休息,特別是急性期要絕對臥床休息;不要過度緊張、勞累,生活要有規律;調節飲食結構,多吃維生素、糖和蛋白質含量豐富和低脂的食物;加強心理治療,堅持定期服藥和隨診。DM患者要注意防曬。另外,護理人員要注意幫助患者翻身、拍背,防止其發生肺炎及壓瘡。尋找病因,對癥處理,治療原發病,有
關于多肌炎和皮肌炎的病因分析
PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關,一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5~8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類:多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發,發病率為男性的2倍。高峰年齡為10~15歲及45~60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病,首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌,約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累,特別是屈肌受累
概述多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發,發病率為男性的2倍。高峰年齡段為10~15歲及45~60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病,首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌,約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累,特別是屈肌受
如何診斷多發性肌炎和皮肌炎?
1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛,腱反射減弱或消失; 2.血清CK明顯增高; 3.肌電圖呈肌源性損害; 4.活檢見典型肌炎病理表現; 5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM,前4條標準具有3條以上并且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除
關于多肌炎的鑒別診斷介紹
多肌炎必須與丹毒、全身性紅斑狼瘡、血管神經性水腫及多形性紅斑鑒別。與硬皮病很難區別。因此,該病好發生在肩胛區,而肌肉常不受累。旋毛蟲病可引起肌無力類似皮肌炎,其他一些要考慮的是重癥肌無力、肌營養障礙、丹毒和血管神經性水腫。 醛固酮伴腎上腺和胰腺瘤及低血鉀也可以引起兩眼瞼及面部虛腫性紫色。系統性
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的診斷標準
本病診斷以臨床為主,根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,特征性皮膚損害如上眼瞼紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難。當癥狀體征不典型時,可借助肌肉活檢,血清肌酶測定和肌電圖檢查,以確定診斷。 1.診斷標準 (1)肢帶肌(肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端
多肌炎的鑒別診斷
多肌炎必須與丹毒、全身性紅斑狼瘡、血管神經性水腫及多形性紅斑鑒別。與硬皮病很難區別。因此,該病好發生在肩胛區,而肌肉常不受累。旋毛蟲病可引起肌無力類似皮肌炎,其他一些要考慮的是重癥肌無力、肌營養障礙、丹毒和血管神經性水腫。 醛固酮伴腎上腺和胰腺瘤及低血鉀也可以引起兩眼瞼及面部虛腫性紫色。系統性
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的檢查內容介紹
1.多發性肌炎檢查 (1)免疫學檢查 主要針對自身抗體進行檢查。與抗合成酶抗體綜合征密切相關的抗Jo-1抗體為多發性肌炎的特異性抗體,陽性率為10%~30%,如伴有間質性肺病則陽性率為60%~70%。與心臟受累相關的抗信號識別粒子抗體也是多發性肌炎的特異性抗體,其陽性率為4%~5%。 (2)
關于多發性肌炎和皮肌炎的檢查介紹
1.急性期周圍血白細胞增高,血沉增快,血巾.清CK明顯增高,可達正常的10倍以上。1/3患者類風濕因子和抗核抗體陽性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗體增高。 2.24小時尿肌酸增高,這是肌炎活動期的一個指標。部分患者可有肌紅蛋白尿。 3.肌電圖可見自發性纖顫電位和正向尖波。多相波增多,呈肌源性損
治療多發性肌炎和皮肌炎的相關介紹
急性期患者應臥床休息,適當體療以保持肌肉功能和避免攣縮,注意防止肺炎等并發癥。 1.固醇激素為多發性肌炎之首選藥物。長期皮質類固醇激素治療應預防其不良反應,給予低糖、低鹽和高蛋白飲食,用抗酸劑保護胃黏膜,注意補充鉀和維生素D,對結核病患者應進行相應的治療。 2.抑制劑當激素治療不滿意時加用。
兒童皮肌炎和多發性肌炎的預后介紹
本病如早期診斷,早期治療,一般預后較好,兒童預后好于成人。未使用糖皮質激素者,病死率35%~50%。死亡多在病程2年內。死亡原因以胃腸道出血或穿孔占首位,其次是并發感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮質激素治療后,病死率大為下降。大多數患兒能恢復,僅有少數致殘。如累及臟器較多和伴發腫瘤者預
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的簡介
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷是指通過實驗室檢查進行多發性肌炎/皮肌炎的診斷。多發性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)都是以骨骼肌炎癥病變為特征的自身免疫性疾病,為特發性炎性肌病的臨床亞型。通過實驗室檢查可有助于多發性肌炎/皮肌炎的診斷與鑒別診斷,對疾病的臨床治療及預后有重要參考價值。常用的實驗室檢查包括
多發性肌炎和皮肌炎的簡介
多發性肌炎和皮肌炎是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病,發病與細胞和體液免疫異常有關。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤,臨床上表現為急性或亞急性起病,對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌電圖呈肌源性損害,用糖皮質激素治療效果好等特點。PM病變僅限于骨骼
關于皮肌炎與多發性肌炎的疾病診斷介紹
1.皮膚癥狀的鑒別 (1)CTD:主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫(參見有關章節)和其他類型的皮膚血管炎鑒別。 (2)多中心網狀組織細胞增生癥:又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生癥的特點是好發于手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結
兒童皮肌炎和多發性肌炎的簡介
兒童皮肌炎(juvenlie dermatomyositis,JDM)和多發性肌炎(polymyositis,PM)是小兒較常見的自身免疫性疾病。DM累及橫紋肌伴多樣皮膚損害,也可伴發各種內臟損害。PM系指無皮膚損害的患者。
多發性肌炎和皮肌炎的病因分析
PM和DM發病機制與免疫失調有關。部分PM和DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體,肌肉病理發現肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤,外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感,并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用.,這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發病主要與細胞毒
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的其他檢查介紹
約70%以上患者肌電圖異常,呈肌源性萎縮相。典型的肌電圖改變有: ①多相性、短時限、小運動單位的電位,最常見; ②纖顫、正波及插入應激性升高; ③不規則、高頻反復放電。
關于兒童皮肌炎和多發性肌炎的藥物治療介紹
1.糖皮質激素:是治療本病的首選藥物,用藥原則為大劑量,慢減量,長療程。潑尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持續用藥1~2個月,待病情好轉(SR下降,尿肌酸、肌酐逆轉)和血清酶開始恢復時,可逐漸減量并隔日給藥,每2~3周減量1次,最終以最小有效劑量(如隔日0.2~0.4mg/kg)維持。
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的病理
皮膚病理改變為非特異性的。初期水腫性紅斑階段可見表皮角化,棘層萎縮,釘突消失,基底細胞液化變性,真皮全層黏液性水腫,血管擴張,周圍淋巴細胞浸潤,間有少許組織細胞。在進行性病變中,膠原纖維腫脹、硬化和斷裂,血管壁增厚,皮下脂肪組織黏液樣變性,鈣質沉著,表皮進一步萎縮。 JDM和PM肌纖維初期呈腫
多發性肌炎/皮肌炎的概述
多發性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病,其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明,到目前為止仍屬排除性診斷,凡是找不到明確感染因子(如病毒、細菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病