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  • 血管濾泡性淋巴結樣增生癥的臨床表現及并發癥

    臨床表現 CD臨床上分為局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢 形成巨大腫塊 直徑自數厘米至20cm左右 可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結 偶見于結外組織, 如喉、外陰、心包、顱內、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身癥狀,腫塊切除后可長期存活,即呈良性病程。10%病理為漿細胞型,腹腔淋巴結受累多見,常伴全身癥狀,如長期低熱或高熱、乏力、消瘦 貧血等,手術切除后癥狀可全部消退,且不復發。 2.多中心型較局灶型少見,發病年齡靠后,中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大易波及淺表淋巴結。伴全身癥狀(如發熱)及肝脾腫大,常有多系統受累的表現 如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經病,顳動脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應 20%~3......閱讀全文

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的臨床表現及并發癥

      臨床表現  CD臨床上分為局灶型及多中心型。  1.局灶型青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢 形成巨大腫塊 直徑自數厘米至20cm左右 可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結 偶見于結外組織,

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的并發癥及診斷

      并發癥  1.約1/3的患者可并發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。  2.合并神經系統、內分泌及腎臟病變,還可合并舍格倫綜合征(干燥綜合征),血栓性血小板減少性紫癜等。  診斷  CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的臨床表現

      CD臨床上分為局灶型及多中心型。  1.局灶型青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢 形成巨大腫塊 直徑自數厘米至20cm左右 可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結 偶見于結外組織, 如喉、外陰、

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的發病機制及臨床表現

      發病機制  由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心,部分病例還有血管脂肪瘤成分,且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位,故曾認為是一種錯構瘤,血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關,因其病理上呈炎癥樣改變,如漿細胞免疫母細

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的治療

      局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療,病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的概述

      血管濾泡性淋巴結樣增生癥屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生,臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點 部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結后,效果良好。

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的病因

      CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的診斷

      CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然后根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥治療及預后介紹

      局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療,病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的診斷及鑒別診斷

      診斷  CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然后根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。  鑒別診斷:  CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的病因及發病機制

      病因:  CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。  發病機制:  由于其淋巴結濾

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的發病機制

      由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心,部分病例還有血管脂肪瘤成分,且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位,故曾認為是一種錯構瘤,血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關,因其病理上呈炎癥樣改變,如漿細胞免疫母細胞及毛細血管

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的輔助檢查

      1.組織病理學腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織 CD病理上分為以下兩種類型:  (1)透明血管型:占80%~90% 淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,血管內皮明顯腫脹,管壁增厚,后期呈玻璃樣改變

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的鑒別診斷

      CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現和(或)病理改變,仔細的病理學檢查,包括免疫組化檢查,以及某些原發病的檢出是鑒別要點。血管濾泡性淋巴結樣增生癥的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別:  1.淋巴瘤雖然兩者都有淋巴結

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的實驗室檢查

      1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少,也可表現為典型的慢性病性貧血。  2.骨髓象 部分患者漿細胞升高 自2%~20%不等,形態基本正常。  3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高,少數病人腎功受累,血清肌酐水平上升,血清免

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的流行病學及病因

      流行病學  局灶型,年輕人多見,發病的中位數年齡為20歲 多中心型,中年以上多見,中位年齡為57歲。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病,稱為血管濾泡性淋巴樣增生。1969年Flendring

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的鑒別診斷及實驗室檢查

      鑒別診斷:  CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現和(或)病理改變,仔細的病理學檢查,包括免疫組化檢查,以及某些原發病的檢出是鑒別要點。血管濾泡性淋巴結樣增生癥的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別:  1.淋巴瘤雖然

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的實驗室檢查及輔助檢查

      實驗室檢查  1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少,也可表現為典型的慢性病性貧血。  2.骨髓象 部分患者漿細胞升高 自2%~20%不等,形態基本正常。  3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高,少數病人腎功受累,血清肌酐水

    血管濾泡性淋巴結樣增生癥的流行病學

      局灶型,年輕人多見,發病的中位數年齡為20歲 多中心型,中年以上多見,中位年齡為57歲。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病,稱為血管濾泡性淋巴樣增生。1969年Flendring和Schil

    腮腺區Castleman病病例分析

    Castleman病(Castleman?disease,CD)是一類病因尚不明確的淋巴組織慢性增殖性疾病,又稱巨大淋巴結增生癥,臨床上較為少見,以體表深部或淺部淋巴結顯著腫大為特點。根據臨床上發病部位的不同,CD分為單中心型(unicentric?Castleman?disease,UCD)及多中

    上皮樣血管瘤病的臨床表現及并發癥

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    腎小球旁器增生癥的臨床表現及并發癥

      臨床表現  本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%),其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型

    淋巴結增生的類型

      非特異性反應性淋巴濾泡增生  非特異性反應性 淋巴濾泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特點為 淋巴結腫大、淋巴濾泡增生、 生發中心明顯擴大。淋巴濾泡數量增多,不僅分布于淋巴結皮質,并可散在于皮髓質交界處和髓質內。濾泡大小形狀不一

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