簡述小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的并發癥
常伴發自身免疫病如紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜等；可伴有過敏性疾病、反復感染等；有吸收障礙，可至營養性疾病，可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癲癇，可伴發哮喘或蕁麻疹，輸注含IgA的血使病兒致敏，可發生嚴重過敏反應；可伴發惡性腫瘤。......閱讀全文
簡述小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的并發癥
常伴發自身免疫病如紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜等；可伴有過敏性疾病、反復感染等；有吸收障礙，可至營養性疾病，可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癲癇，
簡述小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的臨床表現
最輕者可長期無任何癥狀，不少患兒僅表現輕度的上呼吸道感染，有的患兒發生各種伴發病，特別是自身免疫病、過敏性疾病反復感染等。部分病例存在胃腸道癥狀如腹瀉和吸收障礙。可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、腸淋巴管擴張癥、腸道賈第蟲感染、胰腺炎和肝炎等。小腸活檢可發現黏膜固有層中幾乎都
小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
小兒選擇性免疫球蛋白A（IgA）缺乏癥（SIgAD）是最常見的原發性免疫缺陷病，本病可為常染色體隱性遺傳或常染色體顯性遺傳，也可為散發性，是由多種病因導致的一組綜合征，除遺傳因素外，環境因素也很重要。本病臨床表現最輕者可長期無任何癥狀，不少患兒僅表現輕度的上呼吸道感染，也有的患兒發生各種伴發病，
治療小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
無滿意的治療方法。雖有些患兒能自發的恢復IgA的合成但通常缺陷是持續存在的。主要治療各種伴發病，如伴系統性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患兒可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌輸注含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患兒需要輸血時，血液的
預防小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
重點是做好遺傳疾病防治工作，如： 1.對患兒家庭成員進行篩選檢查。 2.遺傳咨詢，檢出致病基因攜帶者指導生育。 3.產前診斷等。
小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的預后介紹
本癥的臨床經過較輕，一些患者到50～60歲幾乎仍未發現異常表現，或只有輕度反復呼吸道感染。相當一部分嬰兒患兒未經治療可以自然痊愈，常在5歲內IgA水平達到正常。由于本癥的預后主要取決于伴發病，故應仔細檢查有無伴發病，以便早期治療。
診斷小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
診斷本癥時采用Stiehm的診斷標準： ①血清IgA含量＜50mg/L； ②血清IgG、IgM水平正常或升高； ③細胞免疫功能正常或減低； ④排除其他原因引起的血清IgA低下。 但診斷時應注意IgA系統發育與年齡關系密切。1歲內嬰兒尤其是＜6個月嬰兒的血清IgA呈缺乏狀態，且SIgAD
關于小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的檢查介紹
患兒血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全測不出。重癥患兒唾液中未能測到分泌型IgA，尿液中含量極低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。約40%的患兒可測到自身抗體。
關于選擇性免疫球蛋白缺乏癥的簡介
患者B淋巴細胞在形態上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的兒童常伴隨有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3聯合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有癥狀。相反，合并IgE正常者有71%發生呼吸道感染。有癥狀的IgA缺乏者常有特異質、哮喘
簡述小兒高免疫球蛋白E綜合征的并發癥
反復發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩，骨質疏松和多發性骨折等。
簡述小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的臨床表現
可表現為反復呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻竇炎、中耳炎、鼻炎、支氣管炎、支氣管擴張、肺炎。部分病例表現為反復性化膿性腦膜炎、皮膚感染及腹瀉。一般情況下，感染并不嚴重，也不會危及生命。
簡述小兒白塞病的并發癥
可造成失明，角膜潰瘍，視網膜血管炎，球后視神經炎，可發生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼；神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；心血管病變可至動、靜脈阻塞，發生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現為無脈癥；消化道受累可發生潰瘍，穿孔；肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的并發癥
患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等健康搜索一部分患者可并發胸腺瘤。
簡述小兒流涎癥的并發癥
1、腮腺機械性損傷：有些孩子的父母和親友出于喜愛，經常捏壓孩子的面頰部，這種做法容易造成腮腺的機械性損傷。 2、口腔炎癥：很多口腔炎癥如卡他性口炎、細菌感染性口炎、皰疹病毒引起的口炎等，均可刺激唾液腺分泌旺盛而導致流涎，此時流出的唾液多為黃色或血色，氣味臭穢，常伴發熱、煩躁不安、拒食等癥狀。
簡述小兒腹瀉病的并發癥
由于腹瀉，營養物質吸收差，再加上食欲差，攝入營養物質亦減少，可引起各種營養物質缺乏。慢性腹瀉尤為嚴重，常見有營養不良癥、營養性貧血以及各種維生素缺乏癥。小兒腹瀉病長期腹瀉后全身抵抗力低下，可繼發各種感染，常見的有中耳炎、支氣管炎、支氣管肺炎、泌尿系感染、皮膚感染和敗血癥等。
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的檢查
測定血清IgG亞類水平，有條件者應測定抗原特異性IgG亞類抗體，包括抗多糖抗原（流感桿菌、鏈球菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌多糖抗原等）和蛋白質抗體（抗白喉類毒素、破傷風類毒素、百日咳桿菌菌體、麻疹病毒等病毒外殼蛋白抗原）等特異性IgG亞類抗體。
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病簡介
小兒選擇性IgG亞類缺陷是一種以抗體缺陷為主的原發性免疫缺陷病，有一種或多種IgG亞類測定值低于同齡正常均值1.96或2個標準差以下的病例。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50g/L，IgG2低于0.50g/L，IgG3低于0.30g/L者。
簡述小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的并發癥
可并發黃疸、紫癜、鼻出血、心臟擴大、心功能不全、舌下潰瘍、手足對稱性麻木、感覺障礙、智力障礙、發育落后或智力倒退、震顫、踝陣攣等。可并發神經系統永久性損傷、運動發育落后甚至倒退等。
簡述丙酮酸激酶缺乏癥的并發癥
1.膽石癥為較常見的并發癥。 2.較少見的并發癥有膽紅素腦病 慢性腿部潰瘍、繼發于膽道疾病的急性胰腺炎 脾膿腫、髓外造血組織的脊髓壓迫和游走性靜脈炎等 3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血過程加劇，甚至出現“溶血危象” 此時可能需要輸血。
血清免疫球蛋白G(IgG)的相關疾病
小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征，遲發性低丙球血癥，原發性免疫缺陷病，選擇性IgA缺乏癥，自身免疫性胰腺炎，小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征，小兒普通易變型免疫缺陷，小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥，小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病，小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥
簡述小兒生長激素缺乏癥的診斷標準
典型的生長激素缺乏癥應符合以下幾點： 1.身高較同齡、同性別均值低-2SD以上。 2.每年身高增長速率
簡述小兒喉軟化癥的并發癥
文獻報道的手術失敗率2%～8.8%，或僅有部分改善出現在伴隨其他先天畸形者。嚴重的并發癥如肉芽增生、水腫或璞狀結構形成；聲門上狹窄為最嚴重的并發癥，隨極為罕見，但需引起高度重視，預防的策略是避免過度的切除，如果術后證明切除的組織不足，可以再次手術切除。
簡述小兒多囊腎的并發癥和預后
1、小兒多囊腎的并發癥：常并發急性感染、結石，重者發生慢性腎功能不全，可并發高血壓、貧血，最終出現尿毒癥。 2、小兒多囊腎的預后：多囊腎患者腎功能常呈線性減退，在無降壓治療時，同一家族的患者在相似的年齡進入終末腎衰竭（ESRF），但在30%的多囊腎家族，可在80～90歲仍未進入ESRF。
治療小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的簡介
反復注射聯合多糖和蛋白質疫苗可能能夠提高機體的抗體反應。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG，靜脈注射丙種球蛋白，靜脈注射用人血丙種球蛋白）。IVIG的應用應限于有嚴重臨床癥狀而對抗生素治療無反應的患兒。發生感染時，應給予適當的抗感染藥物。繼發性IgG亞類缺陷者，應針對原發病因進行治療，如營養紊亂者經
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的預后介紹
選擇性IgG亞類缺陷預后較好，多數患兒隨著年齡增長，血清IgG亞類水平逐漸提高，感染機會減少，到青春期血清IgG亞類濃度可恢復正常。部分患兒IgG亞類持續存在，其缺陷類型可改變，無明顯規律性。接受聯合多糖和蛋白質疫苗的反復預防注射后，多數病例可促進相應抗體的產生，也使感染機會減少。合并其他原發性
簡述原發性肉毒堿缺乏癥的并發癥
猝死:不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
選擇性IgA缺乏癥的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細
混合淋巴細胞培養試驗有哪些相關疾病
獲得性免疫缺陷綜合征的神經系統表現，免疫缺陷性肺炎，Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病，Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病，小兒血管免疫母細胞淋巴結病，小兒高免疫球蛋白E綜合征，小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥，小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病，小兒原發性免疫缺陷病，小兒繼發性免疫缺陷病
簡述小兒急性胰腺炎的并發癥
早期并發癥包括水和電解質紊亂，低鈣血癥和手足搐搦。后期可并發胰腺膿腫，假性囊腫形成，亦可遺留慢性胰腺炎。胰腺實質發炎時，胰島細胞也遭損害，影響糖代謝，故可并發糖尿病，當大量滲出液包含胰液流入腹腔而引起彌漫性腹膜炎，可發生休克，甚至死亡。
簡述小兒煙酸缺乏病的并發癥
1.中樞神經系統 本病多影響中樞神經系統，發生神經錯亂、定向障礙、癲癇發作、緊張性精神分裂癥、幻覺、意識模糊、譫妄，甚至導致死亡。 2.周圍神經炎 可有周圍神經炎表現。 3.貧血 可發生大細胞性或正細胞低色素性貧血。 4.泌尿和生殖系統 女性可有陰道炎及月經失調、閉經；男性排尿時有燒灼感，