姚皮炎綜合征的流行病學及病因
流行病學 文獻報道近50例，目前暫無其它相關資料。 病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體，而姚皮炎綜合征患者因為反復感染，加上抑制性T細胞的質和量異常，致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些抑制物如組胺、IgE、IgA免疫復合物，抑制了中性粒細胞的趨化功能；②中性粒細胞本身功能障礙或低下。......閱讀全文
姚皮炎綜合征的流行病學及病因
流行病學 文獻報道近50例，目前暫無其它相關資料。 病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體，而姚皮炎綜合征患者因為反復感染，加上抑制性T細胞的質和量異常，致使IgE抗體產生量持續顯著增
姚皮炎綜合征的病因
姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體，而姚皮炎綜合征患者因為反復感染，加上抑制性T細胞的質和量異常，致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些抑制物如
姚皮炎綜合征的病因及發病機制
病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體，而姚皮炎綜合征患者因為反復感染，加上抑制性T細胞的質和量異常，致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些
姚皮炎綜合征的概述
姚皮炎綜合征即Job綜合征，又稱高免疫球蛋白E綜合征、慢性肉芽腫病變異型（Granulomatous disease variant）、Buckley綜合征等。姚皮炎綜合征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型，多見于1歲以內的嬰兒。主要特征有：①慢
姚皮炎綜合征的診斷
姚皮炎綜合征征的診斷標準： 1.臨床特點：生后反復慢性濕疹樣皮炎，反復皮膚冷膿腫，反復肺部嚴重感染。 2.實驗室檢查：血清IgE明顯升高，大于正常值的10倍以上（＞4.84μg/L，或＞2000U/ml）。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸細胞絕對及相對計數（比率）增高。
姚皮炎綜合征的發病機制
姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有人對姚皮炎綜
姚皮炎綜合征的鑒別診斷
姚皮炎綜合征與異位性皮炎的鑒別，為前者有嚴重復發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。 一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征（WAS）、某些嚴重聯合免疫缺陷病（如Omenn綜合征和所謂的Nezelof綜合征）、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病，應予以鑒別。
姚皮炎綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有
姚皮炎綜合征的并發癥
姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩，骨質疏松和多發性骨折等。
姚皮炎綜合征的臨床表現
姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑，眼瞼可出現瞼緣炎，反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外，常見關節過度伸展及指甲營養不良等。
姚皮炎綜合征的臨床表現及并發癥
姚皮炎綜合征的臨床表現 姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑，眼瞼可出現瞼緣炎，反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外，常見關節過度伸展及
姚皮炎綜合征的實驗室檢查
免疫學檢查：姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。 外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。 血清IgE增高 明顯增高（＞4.8mg/L，即＞2000U/ml）且水平穩定。 抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE；有報道21例姚皮炎綜合征的
姚皮炎綜合征的并發癥及實驗室檢查
姚皮炎綜合征的并發癥 姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩，骨質疏松和多發性骨折等。 實驗室檢查 免疫學檢查：姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。 外周血 末梢血及局部嗜
Sipple綜合征的流行病學及病因
流行病學 Sipple綜合征最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams確認甲狀腺全屬髓樣癌，嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又
Davison綜合征的流行病學及病因
流行病學 Davison綜合征由Preobranshenski于1904年首次報道。近年來，Davison綜合征的發生有增多趨勢，兒童發病的也占一定比例，國內周懷偉等于1983年報道過15例。 Davison綜合征的病因 脊髓前動脈血栓形成，在年輕患者多與感染有關，病毒和細菌毒素引起管壁損
慢性腸源性肢端皮炎的流行病學及病因介紹
流行病學 慢性腸源性肢端皮炎主要發生于嬰兒期，男女發病率相近，尤其在斷奶前后發病率最高。 病因 慢性腸源性肢端皮炎的病因學說曾有多種推測，如腸道吸收功能紊亂，基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙，母乳中缺乏一種未知因子，色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物，系統性白
腸應激綜合征的流行病學及病因
流行病學 IBS是最常見的消化系統疾病之一。據西方統計，IBS約占成年人群的14%～22%，女性為男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就醫。另一些資料顯示歐美人群的患病率約為7.1%～13.6%。我國1994年南、北方9省市成人人群調查（非隨機）發現每年有6次以上腹痛、便后緩解的發生率
解剖功能綜合征的流行病學及病因
流行病學 1961年Mirizzi診治4000例病人中發現70例，發生率為1.8%。Csendes報道17395例膽囊結石手術病例中，僅發現219例，占1.3%（包括膽囊膽管瘺）。Puente總結580例膽道手術病例中，解剖功能綜合征發生率為1.8%。Bear等認為其發病率在0.7%～1.1%
巴特氏綜合征的流行病學及病因
流行病學 1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類似報告本病較少見，迄今報告幾百例，國內已報告幾十例。但更多病例可能被漏診。據瑞典28例回顧性研究，估計發病率為19/100萬世界各地及所有種族均有報告，但黑人發病率偏高，女性稍多于男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見于兒
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理及發病機理
病因學理 病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。 發病機理 可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。
CrowFukase綜合征的流行病學及病因
流行病學 Crow-Fukase綜合征平均發病年齡為46歲（27～80歲），約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987～1993年間文獻報道50例，平均發病年齡為47.5歲，男女比例為2.3∶1，與國外相近。 病因 Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類
假麥格綜合征的流行病學及病因
流行病學 1937年Meig和Cass二人詳細闡述了7例麥格綜合征后，1954年Meig鶒在obstetGynecol雜志上提出了假麥格綜合征。1968年，Brenner與Scott以“繼發于Krukenberg腫瘤的類Meig綜合征”為題報道了此綜合征。 病因 本征發生腹水的原因多是伴發
迪格奧爾格綜合征的流行病學及病因
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關于腸應激綜合征的流行病學及病因介紹
流行病學 IBS是最常見的消化系統疾病之一。據西方統計，IBS約占成年人群的14%～22%，女性為男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就醫。另一些資料顯示歐美人群的患病率約為7.1%～13.6%。我國1994年南、北方9省市成人人群調查（非隨機）發現每年有6次以上腹痛、便后緩解的發生率
斯約格倫綜合征的流行病學及病因
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弗布利氏綜合征的流行病學及病因
流行病學 弗布利氏綜合征最早由Fabry（1898）報告，并描述了其病理改變及系統性受累的臨床特征。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合子母親，僅有少數病例是因新近發生基因突變。女性攜帶者的第2代中，男孩發病的可能性是50%，女孩作為病態基因攜帶者的可能性也是50%。女性攜帶者本身有的在成年之
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。
原發性卵巢類癌綜合征的流行病學及病因
流行病學 卵巢類癌罕見。原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲，來自中腸的島狀類癌患者年齡為30～70歲，小梁花帶狀患者年齡在20～50歲，甲狀腺腫類癌患者年齡在30～60歲。一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。 病因 可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的
軟骨毛發發育不良綜合征的流行病學及病因
流行病學 1964 年McKusick 等報告軟骨毛發發育不全的短肢侏儒兒并有高度的易感染性。1969 年Gatti 等報告短肢侏儒患兒伴有皮膚異常和脫發。至1970年Lux 對這類病例進行了免疫學檢查，發現有特異的原發性免疫缺陷，后被命名為Gatti-Lux 綜合征。1987 年我國范建華等
皰疹樣皮炎的病因
關于皰疹樣皮炎的發病原因，目前尚未有定論，大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關。1.免疫異常在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質IgA沉積，在熒光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀。另外，大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫復合物。這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關。2.小腸病變